渐冻人

　　渐冻人对大多数人来讲还是比较陌生的，真正了解这1疾病是由于几年前的冰桶实验，这才真正走进了人们的世界。渐冻人是1种非常罕见的疾病，下面我们就通过文章内容为大家简单介绍，希望大家可以引发重视。

　　渐冻人

　　渐冻人又叫肌萎缩侧索硬化症(ALS)，被世界卫生组织(WHO)定义为全球5大绝症之1，主要临床表现为运动神经系统障碍，肌无力、肌萎缩、肌震颤、肌肉痉挛;同时伴随言语缓慢、费劲失真和吞咽困难。患者肌肉组织萎缩，全身活动能力丧失，身体彷佛被“冰冻”，因此该类患者也被称为“渐冻人”。

　　肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺点有关。另外有部份环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元侵害。产生运动神经元侵害的缘由，目前主要理论有：

　　1.神经毒性物资积累，谷氨酸堆积在神经细胞之间，长此以往，造成神经细胞的损伤。

　　2.自由基使神经细胞膜受损。

　　3.神经生长因子缺少，使神经细胞没法延续生长、发育。

　　现如今得了肌萎缩侧索硬化症并没有完全治愈的方法，而且病情的发展1般是迅速而无情的，从出现症状开始，患者的平均寿命在2⑸年之间，因这人们重视。目前，ALS医治手段较为单1，美国FDA和欧洲EMA通过的唯1有效的处方药物为利鲁唑，国内商品名为协1力。该药可延缓ALS患者病程，延长患者生存时间，改良生存质量。协1力为鲁南制药团体生产，是专门为ALS患者量身定做的产品。

　　协1力利鲁唑用于肌萎缩侧索硬化症患者的医治,可延长患者存活期和/或推延气管切开的时间。

　　虽然肌萎缩侧索硬化症(ALS)的病发机理还没有完全阐明，但有学说认为谷氨酸(是中枢神经系统主要的兴奋型神经递质)在此疾病中是造成细胞死亡的缘由。 利鲁唑的作用机制尚不清楚。利鲁唑通过抑制脑内神经递质(谷氨酸及天冬氨酸)的释放，抑制兴奋性氨基酸的活性及稳定电压依赖性钠通道的失活状态来表现其神经保护作用，多种体外细胞模型均证明了利鲁唑可减少兴奋性递质的毒性作用，增加细胞的存活率。

　　以上内容就是针对“渐冻人”的简单介绍，相信大家都有了1定的了解。如果1旦不幸得这类疾病，患者生活逐步不能自理，呼吸困难，致使睡眠障碍，严重影响生活质量。初期患者表现其实不明显，病发藏匿，误诊率高，容易和颈椎病等混淆，如果产生远端肌肉萎缩则需特别关注，及时到医院检查确诊是关键。

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