卢伽雷病

　　世界上有很多的罕见病是我们从未听闻的，也有1些是我们偶尔会听到的，如卢伽雷病。卢伽雷病通俗的1点讲就是“渐冻人症”，在医学上有被称之为肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND)。在法国也叫夏科(Charcot)病，在美国便被称为卢伽雷病。

　　在国内，卢伽雷病通常都是被俗语话，在医学领域通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤以后，致使包括球部(所谓球部，就是指的是延髓安排的这部份肌肉)、4肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐步无力和萎缩。

　　 渐冻人症病因

　　肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺点有关。另外有部份环境因素，如重金属铝中毒等，都可能造成运动神经元侵害。产生运动神经元侵害的缘由，目前主要理论有：

　　1、神经毒性物资积累，谷氨酸堆积在神经细胞之间，长此以往，造成神经细胞的损伤。

　　2、自由基使神经细胞膜受损。

　　3、神经生长因子缺少，使神经细胞没法延续生长、发育。

　　 临床表现

　　初期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有1些无力、肉跳、容易疲劳等1些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：

　　1、肢体起病型症状首先是4肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生呼吸衰竭。

　　2、延髓起病型先期出现吞咽、讲话困难，很快进展为呼吸衰竭。

　　渐冻人症的诊断需要经过1系列的专项检查才能够终究得以确诊，对疑似患者应尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持医治，如鲁南协1力利鲁唑及其他药物，坚持定期随访。

　　利鲁唑片，利鲁唑适用于延长肌萎缩侧索硬化(ALS)患者的生命或延长其发展至需要机械通气支持的时间。临床实验已证明利鲁唑可延长ALS患者的存活期。存活的定义为不需插管进行机械通气也未接受气管切开的存活患者。 没有证据表明利鲁唑对运动功能、肺功能、肌束震颤、肌力和运动症状具有医治作用。在晚期ALS患者中利鲁唑未显示出疗效。仅在ALS中研究了利鲁唑的安全性和有效性。因此，利鲁唑不得用于任何其他类型的运动神经元病。

　　卢伽雷病确诊后需要尽早的进行医治，且药物干预效果会更好1些，在护理患者的进程中，饮食调护重在增加营养、增强体质。在主食的基础上，要加用补益脾肾的8宝粥、龙眼肉粥、山药粥、海参粥和补益精血的肉食。平时要多食芽菜菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜。切忌饮食不规律，避免饮酒。

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